Удвоение матки и влагалища – врожденная аномалия строения половых органов, характеризующаяся наличием двух обособленных маток и двух раздвоенных влагалищ. Клиника удвоения матки и влагалища зависит от анатомической формы порока; может сопровождаться альгодисменореей, формированием гематокольпоса, гематометры, бесплодием, невынашиванием беременности либо протекать бессимптомно. Удвоение матки диагностируется с помощью гинекологического исследования, УЗИ, МРТ, гистероскопии, лапароскопии. Способ хирургического лечения удвоения матки зависит от характера анатомо-функциональных нарушений.
Удвоение матки и влагалища
Удвоение матки и влагалища является дисэмбриогенетическим нарушением, развивающимся вследствие неполного слияния парных мюллеровых каналов в процессе внутриутробного развития. Воздействие тератогенных факторов в период беременности может препятствовать рассасыванию стенок мюллеровых протоков и приводить к формированию различных анатомических вариантов удвоения матки и влагалища. К факторам риска развития порока относят влияние на плод профессиональных вредностей или вредных привычек беременной, вирусных инфекций (гриппа, краснухи, токсоплазмоза), токсических лекарственных препаратов, особенно в сроки от 8 до 16 недели гестации.
Классификация форм удвоения матки и влагалища
Наиболее выраженной формой порока в гинекологии считается вариант полного удвоения матки и влагалища. При этом у пациентки определяются две изолированные матки, от каждой из которых отходит одна маточная труба с яичником, две отдельные шейки матки и два влагалища. Обе матки и влагалища могут быть отделены друг от друга мочевым пузырем и прямой кишкой либо тесно соприкасаться стенками. В одних случаях обе половины бывают анатомически и функционально полноценны, в других — одна из половин бывает развита слабее.
Возможна форма порока, при котором имеется удвоение матки (тела и шейки) при одном влагалище. При удвоении только тела матки и наличии общей шейки и влагалища встречаются варианты двурогой матки, седловидной матки, внутриматочной перегородки, матки с функционирующим рудиментарным замкнутым рогом. К порокам, при которых одновременно происходит неслияние и аплазия эмбриональных протоков, относятся варианты удвоения матки и влагалища в сочетании с:
тотальной односторонней аплазией всего протока (однорогая матка).
Удвоение матки и влагалища в большинстве случаев сочетается с другими пороками мочеполовой системы. В частности, удвоение матки при частичной аплазии одного из влагалищ всегда сопровождается аплазией почки на стороне порока гениталий. Нередко у пациенток с удвоением матки определяется атрезия девственной плевы.
Симптомы удвоения матки и влагалища
Наличие двух обособленных маток и влагалищ может не вызывать клинических проявлений и диагностироваться в процессе рутинного гинекологического осмотра, УЗИ либо оперативного вмешательства. В случае полного удвоения матки и влагалища в сочетании с аплазией или атрезией одной вагинальной полости спустя 3-6 месяцев после первой менструации развивается картина гематокольпоса, гематометры, гематосальпинкса на стороне обособленной полости. В этом случае симптоматика характеризуется сильными распирающими болями внизу живота, не купируемыми спазмолитиками и обезболивающими препаратами. При седловидной матке и внутриматочной перегородке клинические проявления в подростковом возрасте, как правило, отсутствуют.
При наличии свищевого хода в межвагинальной перегородке менструальная кровь может частично оттекать через полноценное влагалище. При присоединении вторичной инфекции нередко формируется пиокольпос, пиометра, пиосальпинкс. У пациенток со свищевым отверстием в межвлагалищной перегородке отмечаются постоянные кровянистые выделения или гнойные бели из половых путей.
Сочетание удвоения матки с гипофункцией яичников может сопровождаться альгодисменореей, аменореей, бесплодием. При полноценной одной или двух полостях матки беременность возможна, однако обычно протекает с угрозой самопроизвольного прерывания и преждевременных родов. Роды при удвоении матки нередко осложняются дискоординацией или слабостью родовой деятельности, обильными послеродовыми кровотечениями, лохиометрой.
При развитии плода в одной полости матки, в другой также образуется децидуальная оболочка, отторгающаяся в послеродовом периоде. Если по каким-либо причинам выполняется искусственное прерывание беременности, то производится выскабливание обеих полостей матки. При возникновении беременности в рудиментарном роге она протекает по типу внематочной, что чревато разрывом рога и обильным, угрожающе опасным кровотечением в брюшную полость.
Диагностика удвоения матки и влагалища
В комплексе поэтапной диагностики удвоения матки и влагалища проводится изучение анамнеза, гинекологическое (в т. ч. ректоабдоминальное) исследование, вагиноскопия (кольпоскопия), гистероскопия, УЗИ или МРТ малого таза, УЗИ и КТ почек, лапароскопия.
Полное удвоение влагалища и шейки матки можно визуально определить уже при проведении гинекологического осмотра и вагиноскопии. При аплазии одного влагалища осмотру бывает доступна только полноценная вагина, в куполе которой определяется одна шейка матки. Проведение вагиноскопии при удвоении матки и аплазии добавочного влагалища выявляет выпячивание в области латеральной стенки влагалища; при ректоабдоминальном исследовании определяется гематокольпос и гематометра в виде опухолевидного неподвижного образования тугоэластической консистенции.
При наличии свищевого хода в процессе проведения ректоабдоминального исследования отмечается увеличение гнойных выделений. При рудиментарном замкнутом роге выявляется одно влагалище и одна шейка матки, однако ректоабдоминальное исследование позволяет пропальпировать рядом с маткой болезненное образование, которое имеет тенденцию к увеличению во время менструаций; на его стороне также определяется гематосальпинкс.
УЗИ малого таза при типичных формах удвоения матки позволяет определить величину обеих полостей, размеры гематокольпоса и гематометры. Обязательным этапом диагностики служит проведение УЗИ почек для оценки их состояния. При атипичных формах удвоения матки целесообразно выполнение МРТ малого таза, гистероскопии и лапароскопии.
Удвоение матки и влагалища нередко приводит к диагностическим ошибкам и, как следствие, необоснованным вмешательствам — аппендэктомии, тубэктомии или удалению придатков, бужированию цервикального канала и влагалища. При обнаружении патологии мочевыделительной системы и почек необходима консультация уролога или нефролога.
Лечение удвоения матки и влагалища
Хирургическая тактика в случае полного удвоения матки и частичной аплазии одного влагалища показана в случаях нарушения оттока менструальной крови. При этом в ходе влагалищного этапа производится рассечение стенок влагалища с формированием сообщения между функционирующей и замкнутой полостями, вскрытие и дренирование гематокольпоса, санация влагалища. На лапароскопическом этапе уточняется взаиморасположение маток, осуществляется опорожнение гематометры и гематосальпинкса, санация брюшной полости.
При атрезии гимена под местной анестезией выполняется Х-образное рассечение девственной плевы и устранение гематокольпоса. Выявление добавочного замкнутого рога хирургическая гинекология рассматривает как показание к гистерэктомии — экстирпации рудиментарной матки с сохранением яичника и маточной трубы. Наличие внутриматочной перегородки является показанием к меторопластике только при нарушении репродуктивной функции. При удвоении матки с полной или частичной аплазией обоих влагалища применяются различные методы кольпоэлогации и брюшинного кольпопоэза.